中间纤维(IntermediateFilament,IF)是细胞骨架的三大主要成分之一,直径约10纳米,介于微管(25纳米)和微丝(7纳米)之间,因此得名。中间纤维由多种蛋白质亚基组成,具有组织特异性,在不同细胞类型中表达不同的成员,如角蛋白(上皮细胞)、波形蛋白(间充质细胞)、神经纤维蛋白(神经元)等。中间纤维的主要功能包括:1.提供机械支撑,增强细胞抗拉伸能力2.维持细胞形态和极性3.参与细胞间连接(通过桥粒和半桥粒)4.在细胞核内形成核纤层,支撑核膜5.参与信号转导和细胞分化与微管和微丝不同,中间纤维不具有极性,也不依赖ATP/GTP水解进行组装。其结构高度稳定,通过卷曲螺旋形成杆状结构域,两端为可变的头部和尾部结构域。中间纤维的异常与多种疾病相关,包括:-表皮松解症(角蛋白突变)-肌萎缩侧索硬化症(神经纤维蛋白异常)-早衰症(核纤层蛋白缺陷)本PDF将系统介绍中间纤维的结构、分类、组装机制、功能及与疾病的关系,为细胞生物学研究提供参考。
