患者女性,45岁,因体检发现脾脏占位性病变入院。影像学检查显示脾脏体积显著增大,内部可见一巨大肿块。经手术切除后病理检查确诊为脾脏良性间叶瘤。该病例较为罕见,现结合临床资料及文献复习进行报告,旨在提高对该疾病的认识及诊疗水平。