患者，男性，45岁，因体检发现膈肌占位性病变入院。CT检查显示膈肌区域有一边界清晰、密度均匀的肿块，大小约3cm×2cm。经穿刺活检病理证实为膈肌良性间叶瘤。患者无明显临床症状，肿瘤生长缓慢。经多学科会诊后，决定行手术切除治疗。术后病理再次确认良性间叶瘤诊断，患者恢复良好，随访无复发。该病例为临床罕见的膈肌良性肿瘤，提示对无症状膈肌占位需结合影像学与病理检查明确诊断。