患者男性，45岁，因体检发现右侧肋骨占位性病变入院。CT检查显示右侧第6肋骨局部膨胀性骨质破坏，边界清晰，未见明显软组织肿块及骨膜反应。患者无疼痛等临床症状。经穿刺活检病理检查，镜下见梭形细胞呈束状排列，细胞形态温和，核分裂象罕见，免疫组化显示Vimentin阳性，SMA局灶阳性，CD34、S-100阴性，结合影像学及病理特征，诊断为肋骨良性间叶瘤。行肿瘤切除术，术后恢复良好，随访1年无复发。肋骨良性间叶瘤临床罕见，需与软骨瘤、纤维结构不良等疾病鉴别，完整切除后预后良好。