患者，女性，45岁，因体检发现膈肌占位性病变入院。影像学检查显示右侧膈肌区域有一边界清晰的类圆形肿物，大小约3cm×2.5cm。经胸腔镜手术完整切除肿物，术后病理检查确诊为横膈良性间叶瘤。患者术后恢复良好，随访6个月无复发。横膈良性间叶瘤临床罕见，本例报告旨在探讨其诊断及治疗经验。