先天性单侧肺动脉发育不良合并房间隔缺损是一种罕见的先天性心血管畸形，其临床表现多样且缺乏特异性，早期诊断对治疗方案的选择和预后评估具有重要意义。本文报道一例经超声心动图确诊的先天性单侧肺动脉发育不良合并房间隔缺损病例，详细分析其超声心动图特征，包括肺动脉发育不良的超声表现、房间隔缺损的分型及血流动力学改变，探讨超声心动图在该病诊断中的价值，为临床医师提高对该疾病的认识和诊断水平提供参考。