低度恶性子宫内膜间质肉瘤（LG-ESS）是一种罕见的子宫间叶组织肿瘤，其临床表现和病理形态学特征与富细胞性子宫平滑肌瘤（CCLM）相似，容易导致误诊。本文报告1例LG-ESS误诊为CCLM的病例，探讨其临床病理特征、鉴别诊断要点及误诊原因，旨在提高对该疾病的认识，减少误诊率，为临床诊疗提供参考。