Perlecan是一种大型的基底膜蛋白聚糖,由HSPG2基因编码。它在细胞外基质中广泛分布,尤其在基底膜中含量丰富。Perlecan由核心蛋白和共价连接的硫酸乙酰肝素侧链组成,分子量约为400-500kDa。Perlecan具有多种重要功能:1.作为结构组分维持基底膜的完整性2.调节细胞粘附、迁移和增殖3.参与生长因子信号传导4.在血管发育和维持中起关键作用5.参与软骨形成和骨骼发育Perlecan的异常表达与多种疾病相关,包括施瓦茨-扬佩尔综合征(一种遗传性基底膜疾病)、癌症转移、动脉粥样硬化和糖尿病肾病等。这种蛋白聚糖因其"珍珠串"样的电镜形态而得名(perle在法语中意为"珍珠"),是研究细胞外基质功能和疾病机制的重要分子。
